Weke delen sarcoom en wat is een rhabdomyosarcoom (RMS)

 

Wat is een weke delen sarcoom en wat is een rhabdomyosarcoom (RMS)?

Een weke delen sarcoom is een kwaadaardige tumor van de weke delen, zoals de spieren, bindweefsel, bloedvaten, zenuwweefsel. Dit is een heel diverse groep van vaak zeldzame tumoren. Op de kinderleeftijd is het rhabdomyosarcoom (RMS), uitgaand van spierweefsel het meest voorkomend. Andere relatief veel voorkomende tumoren bij kinderen en jong volwassenen zijn synovia sarcoom (uitgaande van onbekend weefsel type ), leiomyosarcoom (uitgaande van glad spierweefsel), fibrosarcoom (uitgaande van bindweefsel), hemangiopericytoom (uitgaande van bloedvaten), perifere nerve sheet tumor (uitgaande van zenuwschedeweefsel).
Het RMS is een kwaadaardige tumor van spierweefsel (rhabdomyo is latijn voor dwarsgestreepte spier, oftewel skeletspier).

 

Wat voor klachten horen erbij?

De tumoren van weke delen zijn meestal pijnloze zwellingen oftewel tumoren. Weke delen tumoren kunnen overal in het lichaam voorkomen. De klachten worden bepaald door de localisatie. Een deel komt voor in buik of bekken. Deze tumoren zijn vaak al groot tegen de tijd dat ze klachten geven. Klachten kunnen zijn: misselijkheid, door druk van tumor op maag, obstipatie door druk op de darm, of een opgezette buik. Rhabdomyosarcomen komen ook regelmatig voor in de blaas, prostaat of bij de zaadbal. Dit kan resulteren in plasproblemen, bloed bij het plassen, zwelling van de balzak of lies.
Weke delen sarcomen en met name RMS komen regelmatig voor in het hoofd (bv in neusholten, oor, aangezichtsspieren, oogkas) of de hals. Dit kan klachten geven van zwelling in de hals of gelaat, asymmetrisch gelaat, verstopte neus, bloed uit de neus, pijn in het gelaat door druk op de gezichtsbotten, doofheid, slecht zien, scheelzien, uitpuilen oog en bij doorgroei naar de hersenen tot hoofdpijn, misselijkheid, braken. Slechts zelden geeft het verlammingen of epilepsie (stuipen). Weke delen sarcomen/RMS van de armen/benen en ook wel op de romp geeft aanleiding tot meestal pijnloze zwellingen onder de huid, of in spieren of bij pezen. Soms is een been of arm over een grote lengte egaal gezwollen.
Bij het RMS komt 40% voor in het hoofd/halsgebied, 20 % in de blaas, prostaat, bij de zaadballen of de nieren, 10-20 % in de armen/benen en 20% in overige localisaties

 

Hoe vaak komt het voor?


Weke delen sarcomen komen op de kinderleeftijd (tot 16 jaar) 6-8/1.000.000 kinderen voor, oftewel 4-6 % van de kindertumoren. Hiervan zijn 60 % rhabdomyosarcomen, 40 % bestaat uit overige sarcomen. RMS komt voornamelijk voor onder de 10 jaar, met de meerderheid zelfs onder de 5 jaar. De overige sarcomen komen meer voor boven de 10 jaar, of bij jong volwassenen.
Van het rhabdomyosarcoom zijn twee typen bekend. Het meest voorkomend (in 90%) is het zogenaamd embryonaal RMS (eRMS). Deze vorm is minder aggressief dan de zeldzame vorm, het alveolair RMS (aRMS).

 

Waardoor wordt een weke delen sarcoom veroorzaakt?

Zoals alle andere tumoren worden ook weke delen tumoren veroorzaakt door schade aan het erfelijke materiaal, het DNA . Deze schade is meestal het gevolg van een foutje bij een celdeling (‘weeffoutje’), met als gevolg dat deze cel een groeivoordeel krijgt. Meestal gaat zo’n cel dan te hard groeien en krijgt nog meer ‘weeffoutjes’ in het DNA. Van iedere soort weke delen tumoren zijn weer andere afwijkingen aan het DNA bekend. Echter van geen enkel type weke delen tumor is precies bekend hoe het ontstaat en moet er nog veel onderzoek worden verricht. Bij rhabdomyosarcomen zijn ook enkele van die DNA afwijkingen bekend. Deze zijn waarschijnlijk ontstaan tijdens de ontwikkeling van het spiervormend weefsel van het embryo of het jonge kind. Rhabdomyosarcomen beschouwen we daarom ook wel als embryonale tumoren of ontwikkelingstumoren. Voor de andere weke delen sarcomen is dit niet zo, omdat ze ook veel op oudere leeftijd voorkomen. In ieder geval is voor geen van de weke delen sarcomen bekend dat ze ontstaan als gevolg van inwerking van gevaarlijke stoffen in onze leefomgeving of als gevolg van alcohol of roken. Als uitzondering moet vermeld worden dat sarcomen (met name fibrosarcomen) nog wel eens 10-20 jaar na, en als gevolg van bestralingstherapie voor een andere vorm van kanker.

 

Hoe stellen we de diagnose?

De diagnose kan alleen met zekerheid gesteld worden met behulp van een biopsie, oftewel tumorweefsel onderzoek. Een rhabdomyosarcoom is meestal redelijk goed te herkennen onder de microscoop. De andere weke delen tumoren lijken vaak heel veel op elkaar en zijn soms moeilijk te onderscheiden. Er moet dan veel aanvullend onderzoek op het weefsel gedaan worden wat extra tijd kan kosten. Gemiddeld duurt de uitslag van een patholoog 10-14 dagen.
Daarnaast moet er onderzoek worden gedaan naar de uitbreiding van de tumor in het lichaam. Hoe groot is de tumor? In welke organen groeit de tumor? Zijn er uitzaaiingen (meest voorkomend in longen, lymfeklieren, bot, beenmerg)? Hiervoor moeten er röntgenfoto’s, CT of MRI-scans, en botscans worden verricht Ook wordt er vaak bij de biopsie via een prik in het heupbot wat beenmerg afgenomen voor onderzoek.

 

Is er een behandeling voor weke delen sarcomen en het rhabdomyosarcoom?

De behandeling van dit soort tumoren is bijna altijd een combinatiebehandeling. Dit betekent een behandeling met chemotherapie om de tumor kleiner te maken en uitzaaiingen te voorkomen of op te ruimen. Daarna een zogenaamde locale behandeling van de tumor waarbij de chirurg de tumor indien mogelijk geheel verwijderd, eventueel gecombineerd met een bestralingstherapie. Afhankelijk van een aantal factoren volgt daarna een locale bestraling en eventuele nabehandeling met chemotherapie. De rhabdomyosarcomen zijn goed gevoelig voor chemotherapie en dat speelt samen met de lokale behandeling van de tumor dan ook een grote rol in de behandeling. Van de andere weke delen sarcomen is de gevoeligheid voor chemotherapie wisselend en is vaak de locale behandeling heel belangrijk.

 

Zijn er ook bijwerkingen van de behandeling?

Chemotherapie geeft op korte termijn meestal misselijkheid, braken en haaruitval. Tevens kan er een grote gevoeligheid voor infecties ontstaan als gevolg van de inwerking op het afweer systeem. Al deze effecten zijn tijdelijk. Chemotherapie geeft ook kans op blijvende schade. Bij de behandeling van sarcomen wordt gebruik gemaakt van vooral ifosfamide, doxorubicine, etoposide, vincristine, actinomycine D, carboplatin. Van ifosfamide is bekend dat het schade kan geven aan de nieren. Dit wordt tijdens de behandeling regelmatig gecontroleerd in het bloed. Doxorubicine kan op termijn hartspierzwakte geven. Dit wordt gecontroleerd met hartecho’s, maar soms wordt de schade pas zichtbaar na vele jaren. Etoposide geeft mogelijk een zeer licht verhoogde kans op een nieuwe kankervorm, vele jaren na de behandeling. Vincristine kan schade geven aan zenuwweefsel. Dit geeft bij een aantal patienten kortdurende pijn in de benen, buik en/of kaken in de dagen na injectie. Verder kan er obstipatie ontstaan als gevolg van traag werkende darmen (schade aan darmzenuwen) en loopstoornissen (schade aan zenuwen van benen en voeten). De meeste van deze klachten zijn tijdelijk, maar de loopstoornissen gaan soms niet helemaal over. Carboplatin kan soms schade geven aan het gehoor, maar dit is zelden. Dit wordt gecontroleerd met behulp van gehoortesten.
Chirurgie geeft littekens en afhankelijk van de soort en de plaats van operatie kan er bijkomende schade ontstaan.
Bestraling geeft op korte termijn roodheid en pijn van de huid in het bestralingsgebied (zoals bij zonverbranding). Bij bestraling op de buik kan diarree ontstaan en buikpijn.
Lange termijn effecten zijn voornamelijk effecten op de groei. Bestraalde gebieden groeien niet of veel minder. Dit betekent dat bestraalde gebieden achterblijven in groei en de effecten in de loop van de jaren bij groeiende kinderen toenemen. Tevens kan bestraling van hart en longen schade geven die leidt tot verminderde conditie.

 

Wat zijn de kansen op genezing?

De prognose van het RMS hangt sterk af van de localisatie van de tumor. Relatief gunstige localisaties zijn in de oogkas, en in de genitaalstreek, uitgezonderd blaas en prostaat. Minder gunstig zijn blaas en prostaat en het hoofd/hals gebied dicht bij de hersenvliezen (zogenaamde parameningeale tumoren). Ook minder gunstig zijn de armen/benen omdat het daar vaker een aRMS betreft, dus een agressievere vorm. Bij relatief gunstige tumoren geneest ongeveer 70-90% van de kinderen; bij de minder gunstige is dit 50-70%. Indien het RMS is uitgezaaid, ongeacht de localisatie dan is kans op genezing 10-20%.
Bij de overige weke delen tumoren varieert de genezingskans van 40-70% indien de tumor lokaal goed te behandelen is. Bij de aanwezigheid van uitzaaiingen is de overlevingskans meestal gering.

 

Zijn er andere behandelingen mogelijk?

Naast de bekende chemotherapeutica en operatie en bestraling wordt er andere behandelmethoden in ontwikkeling. Voorbeelden zijn een minder schadelijke vorm van bestralen, waarbij de tumor voldoende straling krijgt, maar de gezonde omringende weefsels niet of veel minder (brachytherapie). Nieuwe geneesmiddelen worden uitgetest. Dit betreft meeestal experimentele therapie waarvan de waarde nog niet vaststaat.
Soms is het mogelijk een zogenaamde lokale perfusie behandeling te doen. Dit kan alleen bij een tumor in een arm of been. Tijdens tijdelijke afbinding van de arm of been wordt lokaal hoge dosis chemotherapie gegeven. Hierdoor komt de chemotherapie niet in de rest van het lichaam terecht. In een later stadium kan dan de tumor worden verwijderd en eventueel bestraald. De ervaring met deze techniek bij volwassenen is inmiddels groot, maar er zijn slechts enkele kinderen op een dergelijke wijze behandeld. gegeven.

 

 

 

 


Deze site is gemaakt voor Isa van mama | Deze site is gemaakt met Webklik.nl